Выполнение диагностики синдромов
Для качественной проверки на наличие заболевания требуется выполнить полный комплекс различных процедур. В частности, диагностика при шилоподъязычном синдроме включает ряд действий и манипуляций.
В первую очередь, выполняется профессиональный осмотр пациента, вследствие чего доктор обследует и выявляет уплотнение костного нароста в области передней зоны шейного отдела наблюдаемого. Если выполнять нажатие на эту часть, человек должен испытывать болезненные ощущения, а его самочувствие сильно ухудшаться.
Во-вторых, производится рентген лицевого скелета, костей черепа, а также шеи.
В момент диагностики следует тщательно подойти к процедурам, ведь это заболевание легко можно спутать с другими подобными патологиями, симптомы которых очень схожи. В качестве образца можно привести нагноение миндалин.
Общие сведения
Шилоподъязычный синдром (синдром удлиненного шиловидного отростка) был подробно изучен и описан в 1937 г. американским отоларингологом У. Иглом, поэтому также носит его имя – синдром Игла. Анатомические изменения шиловидного отростка встречаются у 18–30% взрослых людей, однако клинические проявления развиваются только у 1–5%. Чаще с этим заболеванием сталкиваются женщины, средний возраст обращения составляет 50-60 лет. Шилоподъязычный синдром относится к мультидисциплинарным проблемам, объединяющим неврологию, стоматологию, отоларингологию.
Шилоподъязычный синдром
Клиника
При наличии удлиненного и/или искривленного шиловидного отростка, или обызвествленной шилоподъязычной связки, или обызвествленной шилоподъязычной складки, или удлиненных рогов подъязычной кости происходит чрезмерное давление этих структур на внутреннюю и наружную сонные артерии. За счет этого в зонах, питаемых сонными артериями, появляется множество на первый взгляд не связанных между собой клинических симптомов, таких как:
- ощущение инородного тела в глотке;
- хроническое воспаление слизистой оболочки глотки;
- боль в области верхнечелюстного сустава;
- боль и шум в ушах;
- односторонняя и двусторонняя орбитальная или головная боль;
- «стреляющая» боль при повороте головы.
По данным литературы, больные шилоподъязычным синдромом чаще всего жалуются на наличие нечетко локализованной боли с односторонней локализацией в верхне-переднем отделе шеи и иррадиацией в глотку, корень языка, ухо. При этом боль может распространяться на височно-нижнечелюстной сустав, нижнюю челюсть, височную, щечную области, поднижнечелюстной треугольник. У некоторых пациентов болевые ощущения возникают в зубах верхней и нижней челюстей. M. Kiely и соавт. (1995) описали распространение боли в грудино-ключично-сосцевидную мышцу, а D. Savic (1987) — в надключичную ямку, надплечье и переднюю грудную стенку. Пациенты обычно характеризуют боль как тупую, постоянную с периодами усиления и ослабления. Интенсивность ее нарастает к концу дня, усиливаясь при повороте или запрокидывании головы, после продолжительного разговора или пения, изменения погодных условий.
Заболевшие обращаются обычно с жалобой на боль только в одном органе, чаще в глотке, ухе, височно-нижнечелюстном суставе, и только детальный опрос позволяет уточнить ее локализацию и зоны распространения. У некоторых больных развивается языкоглоточная невралгия с характерными для нее болевыми пароксизмами. Частыми симптомами заболевания является дисфагия, при этом расстройство глотания обычно связано со значительным усилением боли в горле и ухе. Одних больных беспокоит ощущение инородного тела в глотке, других — «постоянно воспаленное горло», у них может возникать глоточный спазм, упорный сухой кашель без объективных признаков воспаления в верхних дыхательных путях.
Шиловидно-глоточный синдром
Как правило, правосторонний, так как правый шиловидный отросток в норме длиннее левого в среднем на 0,5 см. Боли возникают в результате давления, например удлиненным и искривленным внутрь шиловидным отростком, на ткани в области тонзиллярной ямки и раздражения нервных окончаний языкоглоточного нерва. Интенсивность болей очень варьирует — от незначительных болей или ощущения инородного тела в горле, особенно при глотании, до резких сильных постоянных болей в горле, миндалине, иррадиирующих в ухо. Некоторые больные отмечают боли также на передней поверхности шеи, в области подъязычной кости. Изредка эти боли в горле ошибочно связывают с патологическими изменениями миндалины и удаляют ее, а продолжающиеся боли объясняют раздражением нервных окончаний послеоперационным рубцом. Однако шиловидно-глоточный синдром следует дифференцировать не только от поражения миндалин, например хроническим воспалительным процессом, но и от невралгии языкоглоточного нерва. Для невралгии последнего характерны приступообразные жгучие или стреляющие боли в области глотки, миндалины, корня языка, иррадиирующие в ухо, которые возникают во время разговора, смеха, кашля, зевоты и приема пищи.
Шиловидно-каротидный синдром («синдром сонной артерии»).
Патогенез заключается в давлении кончика удлиненного и отклоненного кнаружи шиловидного отростка на внутреннюю или наружную сонную артерию рядом с бифуркацией общей сонной артерии, раздражении периартериального симпатического сплетения и болевых рецепторов. При раздражении внутренней сонной артерии боли постоянные, ощущаются в лобной области, глазнице, глазах, то есть в зоне разветвления и кровоснабжения внутренней сонной артерии или ее ветви, в частности, глазничной артерии. Вследствие давления отростка на наружную сонную артерию боли иррадиируют по ее ветвям в область виска, темени, лица (ниже глаза).
- Почему при жевании возле уха болит челюсть с одной стороны: что означает боль справа и слева, чем лечить?
Публикации в СМИ
Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Клиническая картина
• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка
Диагностика
Для постановки диагноза очень важно тщательно собрать жалобы и анамнез заболевания. Так, нужно установить, когда появились болезненные ощущения, какой характер они носят, что провоцирует усиление болей, а что – ослабление. Необходимо точно определить области, где возникает болезненность и куда она иррадиирует. Это важно для проведения дифференциальной диагностики с невралгиями других нервов (затылочного, языкоглоточного, верхнегортанного, тройничного, ушно-височного).
Обязательным является осмотр горла для исключения фарингита и тонзиллита.
Дополнительным методом обследования является рентгенография черепа (или прицельная рентгенография шилоподъязычного отростка).
Причины
Синдром Игла развивается вследствие изменения структур шилоподъязычного комплекса (ШПК), а именно − шиловидного отростка височной кости (ШОВК), шилоподъязычной связки (ШС) или подъязычной кости. Аномалии ШОВК связаны с его удлинением или неправильным расположением – отклонением, искривлением. Патологические изменения связки обусловлены ее обызвествлением (неполным/полным, одно- или двусторонним). Анатомические дефекты подъязычной кости представлены увеличением боковых отростков – рогов.
Провоцировать развитие шилоподъязычного синдрома могут:
- перелом шиловидного отростка;
- травмы глотки;
- дисфункция прикрепленных к отростку мышц;
- тонзиллэктомия;
- болезнь Форестье.
Диагностика шилоподъязычного синдрома в Пирогова
В Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова установление диагноза происходит путем изучения анамнеза в совокупности с исследованиями, осуществляемыми в клинике.
Наиболее часто выявляют заболевание следующим методом: происходит пальпация шейного отдела либо ямки тонзиллярной части ротовой полости, вследствие чего появляются болевые ощущения.
Затем пациент получает направление на рентгеноскопию, с помощью которой происходит подтверждение диагноза. Бывали случаи, когда увеличение размеров шилоподъязычного отростка не оказывало болевого воздействия на пациентов. До обнаружения патологии они ощущали себя достаточно комфортно.
Классификация
Клиническая симптоматика синдрома Игла зависят от того, какие анатомические образования подвергаются раздражению гипертрофированным шилоподъязычным комплексом. Выделяют 2 варианта синдрома:
- шиловидно-глоточный (классический) – связан с раздражением ветвей языкоглоточного нерва, характеризуется упорными болевыми ощущениями;
- шиловидно-каротидный (синдром сонной артерии) – развивается при вовлечении в патологический процесс сонных артерий, сопровождается цереброваскулярными проявлениями.
Прогноз и профилактика
Шилоподъязычный синдром принадлежит к заболеваниям, которые существенно снижают качество жизни и трудоспособность пациентов, а в ряде случаев могут приводить к инвалидизирующим последствиям. Быстрая и точная диагностика, основанная на клинических и объективных признаках, позволяет выбрать правильную (консервативную, хирургическую) тактику и избавить пациента от страданий.
В плане профилактики шилоподъязычного синдрома рекомендуется избегать травм глотки и ШОВК, при выраженном болевом синдроме в шейно-лицевой зоне незамедлительно обращаться к специалистам. Необходима большая информированность и настороженность врачей в отношении синдрома Игла, что позволит избежать его гиподиагностики и неправильного лечения.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении шилоподъязычного синдрома.
Осложнения
Практически все больные отмечают снижение работоспособности, упадок сил и настроения, нарушение сна. Наиболее грозными осложнениями шило-каротидного синдрома являются транзиторные ишемические атаки и ОНМК по ишемическому типу. Их причиной зачастую становится диссекция внутренней сонной артерии с образованием интрамуральной гематомы, окклюзирующей просвет сосуда. Компрессия внутренней яремной вены провоцирует внутричерепную гипертензию. В отдельных случаях может наступить внезапная смерть вследствие вагусной аритмии или миокардиальной депрессии.
