Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей

Главная|Пороки развития лица (расщелина губы и неба)|Расщелина нёба (волчья пасть)

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

• неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
• инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
• химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
• физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

• полный – с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
• неполный – с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
• сквозной – одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
• скрытый – щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Причины и последствия готического неба у ребенка

Согласно мнению большинства специалистов причиной данной аномалии является нарушение формирования зачатков неба на эмбриональной стадии (в т. ч. – недоразвитие небных пластинок).

В числе основных причин называются:

• 
  генетические мутации;

• воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных экзогенных факторов;
• травматические повреждения;
• интоксикации;
• резус-конфликт между матерью и плодом;
• эндокринопатии у беременной женщины;
• различные заболевания вирусного генеза.

Важно
Одним из предрасполагающих факторов развития аномалии является ротовое дыхание ребенка.

Аркообразная форма неба становится причиной формирования аномалий прикуса, что ведет к неправильному произношению звуков.

К числу симптомов относятся затрудненное произношение шипящих звуков и ротацизм (проблемы с произношением звука «р»). Речь может быть картавой, а произношение «р» — горловым. Проблемы с сигматизмом и папарасигматизмом (нарушение произношения шипящих звуков) обусловлено тем, что язык загибается, заходя за бугорки.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Готический вкус – эффекты

Эффект готического нёба на пациента описан в предыдущих параграфах. У некоторых людей дефект диагностируется сразу после воздействия, поскольку он не вызывает никаких симптомов, видимых невооруженным глазом, и пациента не сопровождает боль.

При отсутствии лечения заболевание вызывает: затруднения при приеме пищи и грудном вскармливании, неправильный прикус, нарушения артикуляции и многие другие.

Воробьева Марина

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.

Про

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

• дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
• частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
• нарушения речи и слуха;
• задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.
После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

• Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет – для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
• Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией – при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
• Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Недоразвитие мягкого неба. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Недоразвитие мягкого неба обязано своим происхождением нарушению развития эмбриональных зачатков небных пластин, которое может приводить и к аномалии развития твердого неба (готический свод полости рта, недоразвитость задних частей небных пластинок).

В этом случае задний край твердого неба, к которому прикрепляется мягкое небо, представляется редуцированным в виде угла, открытого кзади.

Этот дефект маскируется мягким небом, однако в результате его недоразвитости носоглотка остается открытой как при фонации носовых согласных, так и при акте глотания, что обусловливает открытую гнусавость и попадание жидкой пищи в носоглотку. Этот дефект способствует также проникновению инородных тел из полости рта в носовой части глотки.

Наличие некомпенсированного дефекта мягкого неба требует значительно большего расхода легочного воздуха, необходимого для фонации, поэтому такие больные во время разговора делают частые паузы для вдоха.

При таких дефектах удаление аденоидов противопоказано, поскольку оно приводит к учащению тубоотитов и острых гнойных отитов из-за более доступного попадания в слуховую трубу жидкой пищи.

Лечение недоразвития мягкого неба затруднено. Принцип лечения заключается в сужении носоглоточной полости, который в прошлом реализовался путем введения парафинового (вазелинового) масла в заднюю стенку глотки.

Позже предлагали разные хирургические способы сужения этого пространства, один из которых заключается в мобилизации медиальной пластинки крыловидного отростка клиновидной кости с расположенным на ее конце крыловидным крючком и низведения ее вниз. Этот отросток выявляется при помощи пальпации непосредственно позади и кнутри от последнего верхнего моляра, затем прямым долотом наносят удар в его основание.

Этой манипуляцией достигается мобилизация прикрепленных к этому отростку мышц, которые собственной тягой спускаются книзу и располагаются на нижней поверхности небного апоневроза, что приводит к определенному сужению носоглотки. Операцию производят с двух сторон.

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

1. Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
2. Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
3. Сшивание щели у средней линии.
4. Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
5. Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
6. Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.
В дальнейшем малышу необходимо:

• дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
• систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
• занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
• консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Готический нёбо – камера

Когда дефект более серьезен, необходимо использовать прибор для расширения неба, предназначенный для расширения челюсти. Лучше всего для этой цели подходят устройства для расширения небного шва, такие как устройство Хасса .

Увеличение челюсти у взрослых требует больших усилий, и ортодонтического аппарата иногда недостаточно для этой цели в качестве единственного средства лечения готического неба. Ортодонт должен сотрудничать с хирургом, потому что в таких ситуациях иногда необходима операция – так называемое отвлечение челюсти , которое позволит должным образом расширить небные кости и получить правильные окклюзионные условия между зубными дугами.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.

На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону: 8 в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени Или через форму на сайте Записаться на бесплатную консультацию