Технологии протезирования последствий расщелин твердого и мягкого неба: предложение актуализированной клинической классификации

У малыша лицевая расщелина – как ухаживать за ним и реабилитировать после операции

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

В первой публикации, посвященной лицевым расщелинам, мы осветили типы расщелин и рассказали о современном хирургическом подходе к их лечению. Во второй части мы расскажем о самых простых вещах, связанных с выхаживанием младенца, которые представляют определенную трудность у малышей с расщелинами.

БЕСПЛАТНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ!

Мы рады сообщить о начале бесплатного приема в Клинике «Константа» пациентов до 18 лет челюстно-лицевым хирургом, детским хирургом Еремейшвили Л.А. по вопросам:

• Врожденные патологии лица: расщелина губы и неба;
• Доброкачественные новообразования лица и ротовой полости;
• Заболевания височно-нижнечелюстных суставов;
• Патология уздечек полости рта: губ и языка.

Бесплатно проводится коррекция (пластика) уздечек языка детям до 1 года.

*Действительно для жителей г. Ярославля и Ярославской области.

Запись на консультацию можно по телефону или через сайт (4852) 37-00-85 Ежедневно с 8:00 до 20:00

Записаться на консультацию

Врожденная расщелина неба или «волчья пасть» — довольно распространенный порок развития лицевой области. Этой патологии отведено 4 место среди всех пороков развития, а диагностируется она с частотой 1:700 родившихся. Часто «волчья пасть» — это не самостоятельное отклонение, а часть наследственного синдрома.

Если патология у ребенка

Диагноз «расщелина нёба» у ребенка – это не приговор, и родителям нужно помнить, что патология хорошо поддается лечению, если оно начато в ранние сроки. В период лечения основная роль отводится не только оперативному вмешательству, но и терпению родителей, их ответственности и готовности заниматься здоровьем собственного ребенка. Обязательно нужно быть готовым к тщательному исполнению всех рекомендаций.

После постановки диагноза «расщелина неба» ребенка показывают хирургу, который сможет составить план лечения.

В нашей Клинике подобными пороками занимаются Сергей Николаевич Бессонов и Леван Автандилович Еремейшвили, являющиеся челюстно-лицевыми хирургами. Запись к докторам С.Н. Бессонову и Л.А. Еремейшвили происходит по телефону.

Благодаря помощи благотворительного фонда проведение операции по исправлению расщелины неба может быть совершенно бесплатным. Все, что необходимо сделать – это подготовить документы из списка и ждать индивидуального вызова к специалисту.

Наши пациенты

Милана

Василина

Нарушения, связанные с пороком

Расщелина мягкого и твердого неба приводит к появлению сообщения между ротовой и носовой полостями. Расщелина мягкого неба приводит к неправильному закреплению мышечных структур, деформациям глотки в среднем отделе. Мягкое небо также значительно укорачивается.

Расщелина неба приводит к тому, что ребенок не может нормально выполнять сосательные и глотательные движения, у него нарушаются процессы дыхания, неверно формируется прикус. С возрастом деформация усиливается, появляются проблемы с речью.

Расщелина неба

Расщелины верхней губы

Рис. 1а

Рис. 1b

Рис. 2а

Рис. 2b

Рис. 2с

Рис. 2d

Рис. 3а

Рис. 3b

Рис. 3с

Рис. 4а

Рис. 4b

Рис. 4с

Рис. 5а

Рис. 5b

Рис. 5с

Рис. 6а

Рис. 6b

Рис. 6с

Рис. 7а

Рис. 7b

Рис. 7с

Рис. 7d

Рис. 7е

Рис. 7f

Рис. 7g

Рис. 7h

Рис. 7i

Рис. 7j

Рис. 7k

Рис. 8а

Рис. 8b

Рис. 8с

Рис. 8d

Рис. 9а

Рис 9b

Рис. 9с

Рис. 9d

Рис. 10а

Рис. 10b

Рис. 10с

Рис. 11а

Рис. 11b

Рис. 12а

Рис. 12b

Рис. 12с

Рис. 13а

Рис. 13b

Рис. 13с

Рис. 14а

Рис. 14b

Рис. 14с

Рис. 15а

Рис. 15b

Рис. 15с

Рис. 15d

Рис. 15е

Рис. 15f

Рис. 16а

Рис. 16b

Рис. 16с

Рис. 16d

Врожденные расщелины верхней губы и неба принадлежат к числу од­них из наиболее распространенных пороков у человека и составляют 12–30% всех уродств. Эта патология занимает второе место, уступая лишь сердечно-сосудистой патологии, среди всех врожденных пороков организма. В структуре поражений краниофасциальной и челюстно-лицевой областей она составляет до 90%. Согласно данным литературы, частота случаев рождения детей с врож­денными расщелинами неба варьирует в разных регионах нашей планеты от 1 на 300 до 1 на 2000. Статистические ис­сле­дования, проведенные в течение последних лет, свидетельствуют об уве­ли­чении их числа. Тяжесть данных состояний определяется не только внешней обезображенностью лица, выраженными функциональными нарушениями со стороны зубочелюстного аппарата и ЛОР-органов (дыха­ния, питания, речи, мимики, слуха), социальной ущербностью детей в семье, дошкольных и школьных коллективах, но и рядом соматических рас­стройств, ведущих к нарушению роста и развития организма.

Этиология врожденных расщелин верхней губы и неба

1. I. Экзогенные причины

Физические факторы: механические, термические, радиационные

Химические факторы: гипоксия, неполноценное питание, гормональные дискорреляции, тератогенные яды

Биологические факторы: вирусы, бактерии и их токсины, простейшие

Психические факторы

1. II. Эндогенные причины

Наследственность

Биологическая неполноценность половых клеток

Влияние возраста родителей

Классификация расщелин верхней губы и неба

1. По характеру и распространенности:

• одно- или двусторонние
• полные или неполные
• скрытые

1. По локализации:

• верхней губы
• верхней губы и альвеолярного отростка в/челюсти
• верхней губы, альвеолярного отростка в/челюсти и твердого неба
• верхней губы, альвеолярного отростка в/челюсти, твердого и мягкого неба
• альвеолярного отростка в/челюсти, твердого и мягкого неба
• твердого и мягкого неба
• мягкого неба

Проблема реабилитации больных с расщелинами верхней губы, твердого и мягкого неба до настоящего времени продолжает оставаться актуальной, несмотря на большое число разработок, посвященных различным ее аспектам. В реабилита­ции данной категории больных одним из ключе­вых моментов, непосредственно влияющим на ее результат, является хирурги­ческий ме­тод лечения. В последнее время более четко определились сроки хейлоринопла­стики. Большинство ведущих центров по лечению таких больных рекомен­дуют проводить ее при одностороннем несращении начиная с 2–3 мес, при двустороннем – в 5–8 мес. Указанные сроки обусловлены тем, что к этому возрасту устраняется физиологическая желтуха, восполняется, хотя и минимально, иммунитет, приобретенный от матери к моменту рождения, утраченный после 2-х недельного возраста, и минимально формируются части верхней губы.

Что касается сроков ура­ностафилопластики, то эти вопросы не всегда возможно решать однозначно в силу разнообразия вариантов данного порока, сложных зависимостей его причинно-следственных патогенетических аспектов. В последнее тридца­тилетие отмечена явная тенденция отечественных и зарубежных хирургов проводить оперативные вмешательства в более ранние сроки. Данное обстоя­тельство вызвано следующими моментами: страданиями де­тей в период с 2–3- до 6–7-летнего возраста с небными дефектами из-за деформаций зубного ряда, непонятной собе­седнику речи и последующих социальных, связанных с этим неудобств; увеличением с каждым годом фоновых заболеваний, что обусловливает задержку медицинской реа­билитации. Ряд специалистов счи­тают необходимым вначале проводить велопластику (ушивание мягкого неба) в возрасте 6–9 мес, за­тем, в возрасте 12–18 мес, уранопластику, что чаще связано с прорезыванием верхних временных зубов, необходимых для фиксации, искусственно изготовленной защитной небной пластинки, на период заживления раны, обосновывая это тем, что раннее ушивание мягкого неба способствует развитию мышц мягкого неба, что в свою очередь улучшает речевую функцию у данной категории больных. В большей части с этим мнением можно согласиться.

Задача уранопластики состоит в восстанов­лении анатомических особенностей всех отделов неба и создании предпосы­лок для достижения адекватной замыкательной функции небно-глоточного кольца. После проведения различ­ного рода вмешательств часто воз­никают послеоперационные дефекты в об­ласти переднего, среднего и других отделов твердого неба или на границе твердого и мягкого неба. По данным различных источников литературы, их число достигает более 75%. Основными при­чинами таких осложнений следует считать неправильное планирование и не­соблюде­ние техники опера­ции; использование для пластики местных тканей в слу­чаях средних или больших размеров дефекта, когда не удается сблизить слизи­сто-надкостнич­ные лоскуты без натяжения; некроз слизисто-надкост­ничных лоскутов вслед­ствие нарушения их питания; несостоятельность швов ввиду воспалительных инфильтратов или нагноения ран, связанных с гемато­мами или возникнове­нием острых инфекционных заболеваний в ближайшем послеоперационном периоде; неправильное послеоперационное ведение больных.

Собственная методика устранения врожденных расщелин неба.

В целях исключения образования послеоперационных дефектов в раз­личных отделах твердого неба, а также упрощения техники уранопластики путем исключения наложения выворотных швов на слизистую оболочку дна носового/носовых ходов у данной категории больных разработана тех­нология оперативного лечения с применением тканевых имплантатов из ни­келида титана
(Патенты РФ № 2239374, 2240062, 2254078, 2284772, 2286730, 2289336, 2352275)
.

Края расщелины освежают, в области боковых от­делов твердого неба рассекают слизистую оболочку и надкостницу по Лан­генбеку и проводит разрезы в переднем и среднем отделах твердого неба для образования дополнительных слизисто-надкостничных лоскутов, пользуясь одной из известных методик (Заусаев В. И., 1953; Дубов М. Д., 1960; Кабаков Б. Д., 1964; Муратов И. В., Котов Г. А., 1998). У больных с двусторонними расщелинами в переднем и среднем отделах с правой и левой стороны дефекта мобилизуют и в последующем взаимоперемещают слизисто-надкостничные лоскуты с учетом перекрытия расщелины, образованные за счет слизистой оболочки и надкостницы межчелюстной кости, небных и альвеолярных отростков верхних челюстей. Слизисто-надкостничные лоскуты отслаивают от небных и альвеолярных от­ростков верхних челюстей, а также горизонтальных пластинок небных кос­тей. Выводят сосудисто-нервные пучки из больших небных каналов после резекции задних стенок последних и выполняют их препарирование от лоску­тов. Далее отделяют лоскуты от слизистой оболочки носа в области границы твердого и мягкого неба вперед, рассекают слизистую оболочку и подслизи­стый слой в ретромолярных зонах до язычной поверхности альвеолярной части нижней челюсти и обнажают крючки крыловидных отростков основ­ной кости. Лоскуты от последних отделяют в слое межфасциального про­странства от внутренней поверхности внутренней пластинки основной кости до прикрепления m. pharingopalatini, без изменения места прикрепления m. ten­sor veli palatini, а при недостаточной мобильности тканей верхний полюс су­хожилий данных мышц пересекают. Лоскуты мягкого неба ушивают между собой в три слоя. Раны в зонах крыловидно-нижнечелюстных пространств с учетом ретранспозиции неба ушивают узловыми швами наглухо. Между сли­зисто-надкостничными лоскутами и костной частью твердого неба помещают ткань из никелида титана таким образом, чтобы ширина данного имплантата соответствовала суммарной ширине слизисто-надкостничных лоскутов. В переднем и среднем отделах твердого неба никелид-титановую ткань устанав­ливают ниже костной части расщелины, другую часть ткани фиксируют к месту гра­ницы слизистой оболочки неба и носа никелид-титановой нитью толщиной 40-50 мкм, с последующей изоляцией от полости рта опрокидывающи­мися слизисто-надкостничными лоскутами, прилежащими к ткани, участки ко­торых деэпителизируют. Слизисто-надко­стничные лоскуты фиксируют узловыми швами. Операционную рану от внешних воздействий изолируют при помощи йодоформной повязки, дополнительную фиксацию слизисто-надкостничных лоскутов осуществляют защитной назубной небной пластинкой.

В зависимости от показаний выполняют парацентез барабанных перепонок с последующей эвакуацией слизистого или слизисто-гнойного содержимого из барабанных полостей и шунтированием последних. В случаях уменьшенного объема нижнего носового хода, обусловленного гипертрофией нижней носовой раковиной, для предотвращения затрудненного носового дыхания на медиальной поверхности переднего конца нижней носовой раковины наконечником лазерного кварцевого световода диаметром 0,5 мм выполняют аппликацию лазерным излучением Nd-Yag-лазера с длиной волны 0,89 мкм мощностью 20 Вт в непрерывном режиме, с продвижением световода в подслизистом слое нижней носовой раковины параллельно костному остову и слизистой оболочке на всю длину нижней носовой раковины со скоростью 2 см в секунду, затем в полость носа вводят кровеостанавливающий тампон. Искривление носовой перегородки устраняют путем резекции выступающего в сторону участка или рассечением у основания, в средней и верхней части четырехугольного хряща. Гипертрофические изменения глоточной миндалины иссекают полностью или только в проекции устьев слуховых труб (в целях сохранения функции небно-глоточного затвора). (Пат. РФ №2368337; авторы: А. А. Радкевич, С. Г. Вахрушев, В. А. Иванов, В. И. Кольга).

Замену йодоформной тампонады и обработку раны проводят с интервалом через сутки, швы со стороны ротовой полости снимают на 10 сутки. Свод неба, в случаях необходимости, формируют путем наслоения на защитную небную пластинку термопластической массы «Стенс» или др. в течение месяца с недельным интервалом.

Преимущества предлагаемой технологии, перед ранее известными, состоит в том, что установленная ткань из никелида титана между слизисто-надкостничными лоскутами, костной частью твердого неба и дном полости носа, за счет биохимической и биомеханической совместимости с тканями организма, свойств удержания жидкости, обеспечивает восстановление слизистой оболочки дна носового хода, надежно изолирует ротовую и носовую полости в случаях расхождения слизисто-надкостничных швов, некроза части лоскутов. В данных ситуациях происходит замещение отсутствующих тканей вдоль имплантационного материала путем краевой эпителизации ротовой и носовой слизистой оболочки на обнаженные участки имплантата. Соединительная ткань со стороны реципиентных областей прорастет сквозь ячеистую структуру имплантата с образованием в зоне бывшего изъяна единого соединительно-тканного регенерата. Отсутствие необходимости наложения выворотных швов на слизистую оболочку дна полости носа значительно сокращает временные характеристики операции, предотвращает гипертрофическую рубцовую деформацию и сужение нижнего носового хода. Одномоментное устранение патологических состояний со стороны органов полости носа обеспечивает нормализацию носового дыхания, предупреждает развитие риносинуитов. Сегментарная аденотомия дает возможность нормализации функциональных особенностей слуховых труб, не приводя к функциональной недостаточности небно-глоточного затвора.

Расщелины альвеолярных отростков верхних челюстей.

Дефект альвеолярного отростка верхней челюсти является частой фор­мой проявления врожденной патологии – расщелины верхней губы и неба, согласно данным литературы, данное сочетание составляет 70-80%. Некоторые авторы считают, что практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, кото­рая может быть скрытой, неполной (на уровне только апикального базиса) или полной. При всех формах расщелины альвеолярного отростка верхней челю­сти апикальный базис верхней челюсти недоразвит или имеет дефект кости значительно больший, чем в области гребня альвеолярного отростка. Нали­чие дефекта в области базальной части альвеолярного отростка приводит к неустойчивости результатов хирургического и ортодонтического лечения. Кроме того, обращает внимание факт возросшего количества в группе детей с врожденными пороками челюстно-лицевой локализации наиболее тяжелых форм расщелин, в том числе двусторонних расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба, сопровождающихся расщелинами альвеолярного отростка верхней челюсти, при которых наиболее часто отмечается выраженная протрузия межчелюстной кости и медиальное смещение боковых фрагментов, что создает неблагопри­ятные условия для заживления операционной раны, так как в условиях выра­женного натяжения тканей наблюдается локальная гипоксия, создающая уг­розу расхождения швов.

Полная социальная реабилитация таких пациентов возможна только в слу­чае, если на ранней стадии их развития будет проведено полноценное хирур­гическое лечение. Нестабильность положения двух или трех костных фраг­ментов верхней челюсти ведет к развитию тяжелых деформаций лицевого скелета, снижает устойчивость зубов, расположенных по краям альвеоляр­ного дефекта. Не устраненный дефект альвеолярного отростка и ротоносовое соустье являются причинами ряда неудовлетворительных функциональных и косметических результатов лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Постоянный заброс со­держимого полости рта в носовую полость способствует развитию хрониче­ских ринитов, верхнечелюстных синуитов, а также является осложняющим моментом реконструктивной хейлоринопластики. Пра­вильность формы и размеров базального отдела верхней челюсти является необходимым условием получения устойчивых результатов ортодонтиче­ского лечения, формирования положения зубов и прикуса. Несимметричные контуры верхней губы и смещение основания крыла носа на стороне расщелины, обусловленные наличием костного изъяна аль­веолярного отростка и деформацией передненаружной поверхности верхней челюсти и краев грушевидного отверстия, не позволяют добиться эффектив­ного выполнения реконструктивных операций по поводу деформаций верх­ней губы и носа. Дополнительная утечка воздуха через ротоносовое соустье, нестабильное и дистопированное положение зубов верхней челюсти оказывают негативное воздействие на ре­чевую функцию больных. В связи с изложенным, устранение де­фекта альвеолярного отростка верхней челюсти у больных с расщелинами, которое может быть достигнуто путем проведения костно-пластической опе­рации при данных видах врожденного порока, создает нормальный базис альвеолярного отростка, предотвращая или снижая возможность развития ортодонтической патологии, способствует ликвидации общесоматических изменений организма, создает условия для прорезывания ретинированных зубов. Непрерыв­ность альвеолярного отростка верхней челюсти улучшает условия прорезы­вания и формирования передних зубов, переднего отдела верхней челюсти, оптимизирует правильный рост и развитие верхней губы, носа. Многие хирурги наблюдали смещение зачатков зубов, и их прорезы­вание через толщу аутотрансплантата.

Техника устранения врожденных изъянов альвеолярных отростков верхних челюстей.

Выкраивают и мобилизуют вестибулярные слизисто-надкостнич­ные лоскуты в проекции расщелины с учетом их использования для перекры­тия изъяна слизистой оболочки полости рта и надкостницы, иссекают патоло­гические ткани между костными краями фрагментов верхней челюсти, на слизистую оболочку и кожную часть дна носового хода в проекции расще­лины накладывают глухие швы, осуществляют забор костного аутотранс­плантата, который комбинируют с мелкогранулированным пористым нике­лидом титана с размером частиц 1 – 500 мкм, в соотношении 3:1 и поме­щают его в зону костного дефекта путем плотной тампонады до полного замещения, под слизистую оболочку дна полости носа и с передненаружной стороны костного аутотрансплантата устанавливают никелид-титановую ткань с учетом перекрытия расщелины, слизисто-надкостничные лоскуты пе­ремещают до полного перекрытия дефекта, рану ушивают наглухо. В случаях необходимости реконструкции дефекта слизистой оболочки и надкостницы с небной стороны, никелид-титановую ткань устанавливают с задневнутренней стороны аутотрансплантата под небные слизисто-надкостничные лоскуты, с учетом перекрытия костного изъяна, после их формирования, мобилизации и перемещения для полной ликвидации дефекта. Рану ушивают наглухо.