Наследственные заболевания дентина: несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез I типа

Патология всегда сочетается с несовершенным остеогенезом. Встречается чаще у мужчин, частота – 1:50 000. Общие клинические признаки могут быть разными в зависимости от типа наследования. Зубы быстро истираются и имеют более интенсивную окраску, иногда поражаются кариесом. В постоянных зубах клиническая картина варьируется. При осмотре заметны луковицеобразная форма зубов и переломы корней.

Диагноз подтверждается на рентгене. На снимке видно истончение кортикального слоя челюсти и крупноячеистое строение губчатого вещества. После прорезывания начинается облитерация корней, которая медленно прогрессирует.

Основные патоморфологические признаки такие:

• нормальное строение эмали;
• эмалево-дентинное соединение в виде прямой линии;
• уменьшение количества дентинных трубочек в околопульповом дентине, их неравномерный диаметр, сужение и облитерация;
• дефицит минерализации дентина;
• отсутствие превращения преколлагеновых волокон в коллагеновые.

Причины

Аномалия появляется, когда происходит нарушение в развитии твердых зубных тканей. У пациента образовывается аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических микроэлементов. Первая категория болезни характеризуется недостатком коллагена. При втором типе заболевания основным провоцирующим фактором является дефект гена DSPP. Провокатором третьего вида патологии является нарушение матрикса фосфопротеина, что входит в состав твердых тканей жевательных органов. У новорожденных (1 случай на 17,5 тыс.) болезнь имеет наследственный фактор.

Механизм заражения может быть аутосомно доминантный, рецессивный или неомутационный. Генетический риск поражения составляет 50%. Чтобы выявить причину аномалии и разработать правильный план терапии, лучше обратиться в частную стоматологическую клинику. Только квалифицированные специалисты смогут разобраться в этом вопросе. Самолечение недопустимо. Ведь такое гетерогенное генетическое повреждение может объединять несколько болезней с разной этиологией, у которых одинаковая клиническая картина.

Несовершенный дентиногенез II типа

Эту патологию называют иначе наследственным опалесцирующим дентином, или «бескоронковыми зубами». Она встречается с частотой 1:8000, развивается по аутосомно-доминантному типу и имеет другое название «синдром Стейнтона-Кандепонта». Как правило, болезнь не сочетается с общими заболеваниями.

Эмаль окрашивается в водянисто-серый, янтарный или пурпурно-голубой цвет, зубы просвечиваются. Иногда коронки приобретают фиолетовый оттенок, имеют форму луковицы. Через 2-4 года после прорезывания зубов эмаль начинает активно скалываться. Окклюзионная поверхность зубов отличается повышенной истираемостью, а обнаженный дентин окрашивается в коричневый цвет.

Среди дополнительных клинических признаков – повышенная электровозбудимость пульпы и возможная задержка резорбции корней временных зубов. У некоторых пациентов наблюдается наоборот ранняя смена молочных зубов на постоянные, а кариес при такой патологии встречается редко.

Рентгенологические признаки:

• корни могут быть укорочены, с гиперцементозом, с очагами просветления в зоне верхушек;
• полости зубов уменьшены, каналы узкие или облитерированные, что является следствием прогрессирующей кальцификации;
• высота коронок снижена из-за быстрого истирания;
• присутствуют очаги разрежения костной ткани в области верхушек корней.

Патоморфологические особенности:

• Структура эмали нарушается, ткань истончается, увеличивается количество органических пластинок, заметны участки бесструктурной эмали.
• В месте эмале-дентинного соединения – прямая линия.
• Строение дентина неоднородное.
• Количество трубочек в околопульпарном дентине снижено, они короткие, изогнутые, расширены и группируются по несколько штук.
• Количество интерглобулярного дентина увеличивается.
• В дентине сокращается количество минеральных веществ (60 %), при этом увеличивается количество воды (25 %) и органических веществ (15 %).
• Кристаллы гидроксиапатита замещаются аморфной структурой.
• Дентинный матрикс имеет атипичное строение, а предентин расширен.
• Уменьшается количество одонтобластов, изменяется форма клетки и ядра, отсутствуют отростки, а в ряде случаев и сами одонтобласты.
• В пульпе мало сосудов, но много дентиклов и волокон.
• Заметны дегенеративные изменения в цементе.

Диагностика

Одним из важнейших этапов диагностики данной патологии — сбор анамнеза вкупе с выяснением неблагоприятных наследственных факторов. Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его формы.

При физикальном обследовании наблюдается изменение оттенка зубной эмали. Коронка обретает шаровидную форму и заметно сужается в зоне шейки. Дополнительно выявляется сильная стираемость в сочетании со «снижением нижней трети лица».

Дифференцировать несовершенный дентиногенез приходится не только от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина, кислотного некроза, аномалий развития зуба, но и от других патологических изменений дентина, связанных с рядом других, более редких заболеваний. В частности, необходимо упомянуть брахиоскелетогенитальный синдром, мраморную болезнь, гипофосфатазию, синдром Элерса-Данлоса.

Для того, чтобы выявить генетические факторы возникновения патологии, может быть показана медико-генетическая консультация.

Несовершенный дентиногенез III типа

Эта форма встречается редко и считается изолированной наследственной формой «винного» опалесцирующего дентина. При ней коронки зубов приобретают форму колокола. Во временных зубах заметны множественные вскрытия. На рентгене виден контрастный контур зуба с внутренним просветлением. Это объясняется тем, что после образования наружного покровного слоя продукция дентина заканчивается.

Симптомы

Симптоматика во многом зависит от категории патологии:

• Если больной страдает от первой формы, единицы у него вовремя прорезываются, у них нормальный размер. Но, пациент жалуется на кровоточивость десен, а также на подвижность жевательных органов. У него дентин имеет выраженный серо-водянистый колер. Иногда коронки напоминают форму луковиц. Часто диагностируется высокая степень стираемости эмали, переломы корней.
• У второй формы патологии изолированный характер. Зубные ткани окрашиваются в янтарный цвет или имеют серо-водянистый оттенок. Реже жевательные органы бывают фиолетового окраса. Иногда коронки становятся короткими, их форма похожа на луковицу. Отличительная черта — прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая формируется до прорезывания единиц. Если на коронке появился скол, дентин быстро оголяется, уменьшается высота прикуса, головка в височно-нижнечелюстном суставе смещается. Постепенно зубы приобретают коричневый оттенок. Корни при этом истончаются и искривляются. Дополнительные признаки: высокая степень электровозбудимости пульпы, задержка у временных органов резорбции корней. Но, у некоторых пациентов смена молочных единиц происходит раньше срока. В такой ситуации редко встречается кариоз.
• Третий тип отличается тем, что постоянные жевательные органы имеют форму колокола. Их окрас коричнево-желтоватый или голубовато-серый. Обычно в такой ситуации пульповые камеры отличаются множественными вскрытиями.

Полезно проводить реминерализацию зубов. При фторировании эмаль насыщается минеральными элементами. Такая технология восстанавливает структуру коронки. Процедура может быть искусственной или естественной. В последнем случае эмаль восстанавливается за счет полноценного рациона пациента, приема витаминно-минеральных комплексов. При искусственной методике эмаль покрывается защитными составами, в которые входит фтор или смесями без фторидов.

Лечение несовершенного дентиногенеза

В отличие от лечения пульпита молочных зубов или кариеса, при таком диагнозе возможна в основном ортопедическая, а не терапевтическая стоматология. Если временные зубы стерлись полностью, изготавливают полные зубные протезы пластиночного типа, которые надеваются поверх корней. С их помощью отслеживают функциональную нагрузку при жевании, а также обеспечивают оптимальные условия для смены прикуса на постоянный. Также протез поддерживает миодинамическое равновесие жевательных мышц, высоту прикуса в начале его формирования и компенсирует эстетические дефекты.

Если зубы стерлись не полностью, изготавливают индивидуальные тонкостенные штампованные коронки, чтобы удержать высоту прикуса. Ими также покрывают постоянные моляры и резцы, которые только прорезались. Эти действия направлены на остановку стирания твердых тканей зуба и повышение высоты прикуса.

Как только постоянные зубы прорезались полностью, временные коронки заменяют на постоянные. Ввиду облитерации корневых каналов изготовление штифтовых конструкций исключено, однако можно применять парапульповые штифты и композитные материалы, чтобы нарастить недостающие ткани перед протезированием.

Анатомические патологии зубов

Аномалии зубов – отклонения от физиологической нормы в размере зубов, их количестве, цвете, форме, структуре твердых тканей, сроках прорезывания, положении в зубном ряду. Все эти патологии связаны с неправильным формированием зубочелюстного аппарата и сопровождаются эстетическими недостатками, деформацией челюстно-лицевой области, нарушением прикуса и дикции, затруднениями в пережевывании пищи.

Адентия

Адентия – частичное или полное отсутствие зубов в результате нарушения их формирования.

Если при обнаружении симптомов частичной адентии не обратиться за стоматологической помощью, челюсть начнет деформироваться и будет развиваться нарушение прикуса. Полное отсутствие зубов приведет к заболеваниям ЖКТ, неполноценному функционированию организма в целом и нарушению качества жизни.

Дистопированные зубы

Зубы, неправильно расположенные в зубной дуге, называются дистопированными, а сама аномалия таких зубов – дистопией.

Смещенные зубы существенно портят эстетику улыбки и приводят к нарушениям в работе челюстно-лицевой области, жевательного аппарата и осложнениям: возникновению кариеса, пародонтиту, язвочкам на слизистой во рту, воспалению мягких тканей вокруг прорезавшегося зуба.

Ретинированные зубы

Ретенция зуба – задержка в прорезывании полностью сформировавшейся зубной единицы.

Ретинированный зуб способствует развитию дефектов зубного ряда, хронических заболеваний десны, появлению кисты. В связи с этим ретенция требует обязательного ортодонтического и хирургического лечения.

Гипердонтия

Гипердонтия (полиодонтия) – анатомическая аномалия, проявляющаяся в наличии сверхкомплектных зубов.

Сверхкомплектные зубы служат причиной возникновения различных аномалий зубочелюстной системы и воспалительно-дистрофических изменений в окружающих тканях. Часто из-за гипердонтии формируется неправильный прикус, появляются дефекты речи, задерживается прорезывание постоянных зубов.

Микродентия

Микродентия – аномалия, при которой зубы значительно меньше относительно анатомически нормальных размеров.

Патологически маленькие зубы отличаются от анатомически нормальных минимум на 1,5 мм как в диаметре, так и по высоте. Из-за этого образуются промежутки между зубами, впоследствии они могут привести к заболеваниям тканей пародонта.

Макродентия

Макродентия – аномалия зубов, при которой их коронковая часть значительно больше анатомически нормальных размеров.

Несоразмерно большие зубы способствуют деформации костей лицевого отдела черепа и нарушению прикуса. Человек испытывает психологический дискомфорт. Последствия макродентии успешно можно устранить с помощью современных ортодонтических методов.

Несовершенный амелогенез и дентиногенез

Несовершенный амелогенез – редкая наследственная аномалия образования эмали, проявляющаяся уже на этапе внутриутробного развития. Заболевание обычно сопровождает дентиногенез – генетическая патология формирования дентина.

Если зубы, пораженные несовершенным амело- и дентиногенезом, затронет кариес, он начнет быстро распространяться, т. к. эмалевые и дентинные слои слабо соединены.

Лечение флюороза зубов у детей

Способы лечения зависят от того, как далеко зашел процесс разрушения эмали или самого зуба.

• При штриховой и пятнистой форме флюороза стоматологи применяют микроабразию и реминерализующую терапию эмали зубов.
• Если целостность эмали заметно нарушена, поверхность восстанавливается пломбированием и/или микропротезированием.
• При эрозивной и деструктивной формах (глубокое поражение тканей зубов) приходится использовать металлические и керамические коронки, а также конструкции для фиксации оставшейся части зуба.

Провоцирующие факторы

Поскольку несовершенный дентиногенез относится к наследственным заболеваниям, в качестве провоцирующих факторов выступает мутация генов, проявляющаяся на стадии образования костей, кровеносных сосудов и формирования дентина у плода.

Роль других факторов риска развития патологии в точности неясна. Однако очевидно, что общее состояние здоровья, иммунный статус, качество питания и ухода за ротовой полостью, травмы, отсутствие плановых санаций ротовой полости оказывает отрицательное влияние на развитие и выраженность болезни.

Поэтому роль профилактических мер, направленных против любых зубных заболеваний, и в этом случае сохраняет свою значимость.

Гипоплазия зубов у детей: причины

Гипоплазия молочных зубов у детей часто развивается из-за состояния матери во время беременности и сбоев в процессе формирования зачатков зубов у плода. Особенно опасны такие болезни как токсоплазмоз, краснуха, тяжелые формы токсикоза, резус-конфликт. Недоношенность и перенесенные сразу после рождения болезни также могут впоследствии стать причиной системной гипоплазии эмали.

Особая причина возникновения тяжелой системной гипоплазии — употребление антибиотика тетрациклина женщиной в беременность или ребенком в младенческом возрасте. В этом случае зубы темнеют, эмаль разрушается, иногда она может вообще отсутствовать (аплазия эмали).

Гипоплазия постоянных зубов у детей развивается из-за болезней, перенесенных в возрасте 6-18 месяцев, когда формируются зачатки будущих зубов:

• Тяжелые ОРВИ;
• Кишечные инфекции;
• Патологии пищеварения;
• Дефицит витамина D, рахит;
• Дистрофия, недостаток питательных веществ.

Диагностические мероприятия

Диагностика несовершенного дентиногенеза предусматривает как стандартные диагностические стоматологические процедуры (осмотр ротовой полости и рентгенография), так и особые, каковым является клинико-генеалогическое исследование, направленное на определение зубных наследственных заболеваний и их особенностей.

С помощью осмотр определяется цвет и форма коронковой части, наличие на ней пятен, степень истирания зубов. В частности, шаровидная форма коронки может свидетельствовать о несовершенном дентиногенезе.

По рентгенограммам устанавливается состояние корневой части зуба (наличие облитерации каналов, резорбции костной ткани) и толщина стенок пульпарной камеры.

При проведении наследственно-генеалогического обследования составляется родословная членов семьи (желательно не меньше, чем в 3-4 поколениях) и определяется наличие у них генетически обусловленных заболеваний челюстного аппарата.

Полученные данные служат для уточнения диагноза и составления прогноза для потомства.

Характеристики пасты Пульпосептин и инструкция по применению в стоматологии при лечении гангренозных пульпитов.

В этой публикации поговорим о патологии, именуемой «Зубы Тернера».

Здесь https://www.vash-dentist.ru/lechenie/zubyi/ultrazvuka-v-endodontii.html все о преимуществах ультразвукового расширения корневого канала зуба.

Классификация

Так как несовершенный амелогенез относится к генетически и клинически разнородной группе, классификация его создавалась непросто. Первая систематизация была основана на фенотипе, имела 2 вида заболевания. Затем ученые выделили 5 групп патологии, позже представили четыре основных типа, которые базировались на фенотипе, а также на наследовании. Емкая последняя систематизация учитывает тип наследования, молекулярный дефект, фенотип, биохимический анализ. Возникновение формы НА зависит от нарушений, что происходят в матрице эмали.

Гипопластическая

Генетический тип этой болезни — основной. Он характеризуется правильным этапом формирования эмалевого слоя. Но, он недостаточно толстый. Пораженные зоны зачастую находятся на поверхности щечных участков. Явно просматриваются овальные углубления или ямки, имеющие различную глубину, а также бороздки разной протяженности. При этом слой достаточно твердый. Его поверхность может быть шероховатой, гладкой, гранулообразной. Здоровые области сохраняют блеск. Глубина дефектов влияет на интенсивность цвета. При глубоких поражениях обнажается дентин.

Гипоматурационная

При данной форме эмаль имеет нормальную толщину, несмотря на проблемы в созревании матрицы. Но, слой быстро становится недостаточно твердым, поверхности коронок утрачивают блеск.

Гипоминерализованная

Качественные изменения происходят, когда минерализуется матрица. Это редкая группа патологии, которая выявляется у 3 процентов пациентов. После прорезывания жевательных органов толщина эмали нормальная, поверхность коронок гладкая.

Гипоматурация с тауродонтизмом и гипоплазией

При таком дефекте сбой случается во время дифференцировки тканей, а также в период наслоения матрицы эмали.

При любой форме аномалии больным следует воспользоваться услугами стоматологической клиники. Только современная клиника с передовым оборудованием поможет пациенту избавиться от проблемы. Чем раньше обратиться к врачу, тем легче пройдет лечение, тем быстрее закончится восстановительный период.

Профилактика

Процент болезни выше среди пациентов с острым остеогенезом, когда имеется качественный и количественный дефицит коллагена. Специфических методов предупреждения патологии пока не разработано. В целях профилактики следует тщательно соблюдать гигиенические правила ротовой полости, проходить плановые стоматологические обследования. Нужно своевременно проводить санирование полости рта. Не реже, чем 1 раз в полгода необходимо приходить к дантисту, чтобы выявлять на ранних стадиях заболевания, а также вовремя начинать лечение патологии. При необходимости проконсультироваться с врачом-генетиком.

Отзывы

Несовершенный дентиногенез – относительно редкое, но в некоторых своих формах серьезное заболевание, которое необходимо выявлять и лечить без промедления.

Тем более что во многих семьях, благодаря наследственному характеру заболевания, оно не является неожиданностью. Если вы или ваши дети лечились от незавершенного дентиногенеза, поделитесь личным опытом об этой довольно редкой болезни. Комментарий можно оставить внизу этой страницы.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Теги разрушение эмали

Понравилась статья? Следите за обновлениями

Предыдущая статья

Аппарат Коркгауза как лучшее решение в ортодонтии для устранения диастем

Следующая статья

Ушивание лунки зуба – простой и безопасный способ восстановления альвеолярного отростка после удаления